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小耳朵到大耳朵的“魔术”

  有这样一群孩子他们的耳朵先天不完整,甚至没有,只能通过留长发来遮盖,他们经受着巨大的生理与心理压力,这种残缺被称为先天性小耳畸形。


  一、什么是先天性小耳畸形?


  先天性小耳畸形是一种颅面畸形,常由于胚胎时期第一鳃沟及其邻近的第一、二鳃弓发育异常引起,表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳畸形,许多患者还伴有同侧下颌骨和面部软组织发育不良。其发病率为(0.83~17.40)/万,单侧尤以右侧多见,男女比2:1,亦有10%的患者双侧发病。


  现已证实先天性小耳畸形的发生与遗传和环境因素有关,如低出生体重、孕期服药、多胎妊娠、高龄产妇、高海拔、围孕期诸多环境和职业有害因素的暴露等。


  二、先天性小耳畸形的诊断与分型


  Ⅰ型:耳廓的各解剖结构基本存在并可辨认,耳甲腔存在但稍小,耳廓总体轮廓(纵、横径线)小,常合并杯状耳或招风耳等其他外耳畸形


  Ⅱ型:耳甲腔型小耳畸形,耳甲腔存在,但狭小;耳廓的部分结构存在、可辨认,耳舟与三角窝融合,耳廓上部分明显缩窄


  Ⅲ型:典型小耳畸形,耳廓解剖结构无法辨认或消失,残耳形态不规则,似花生状、条索状和腊肠状等等


  Ⅳ型:无耳畸形,患侧仅为小的皮赘或分散的丘状隆起,耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖结可辨认


  根据是否伴随其他畸形分为单纯性小耳畸形和非单纯性小耳畸形,一级亲属有小耳畸形、附耳或其他先天性畸形者定义为家族性病例,其余为散发。


  三、先天性小耳畸形的治疗


  A.手术时机的选择


  小耳畸形影响孩子的外观,容易导致患儿出现心理问题,自卑、怯懦、孤僻、抑郁等。


  考虑到儿童到6岁时耳廓可达到成人的95%,10岁时基本与成人无异,因此最合适的手术年龄为6至14岁。


  这个年龄段的肋软骨弹性好,耳后乳突区皮肤较薄且富含弹性及伸展性,非常接近耳组织构成的要求。同时,再造耳的外形较理想,皮肤质地颜色及软骨弹性较好,手术风险也相对较小。一来可以保证手术效果,二来可以避免孩子入学以后遭到嘲笑和歧视进而影响孩子的心理健康。


  B  耳廓再造


  小耳朵”到“大耳朵”,通常需要进行2~3次手术,目前,Nagata法和皮肤扩张法都是主流的耳再造手术术式,各有各的优势。


  Nagata法全耳再造分两期:


  一期,取肋软骨,雕刻支架,埋置于乳突区皮下,形成耳前部形态,住院一周。


  二期,3~6个月后,将再造耳支架立起来,耳后植皮需住院两周。


  埋置扩张器耳再造分三期:


  一期,将扩张器埋在耳后的皮肤下面,扩张期植入术后1周开始注水,每周来院注水2次,术后1个月左右扩张器注水完成,再休息2~6个月等待皮肤充分生长,再进行2期手术。


  二期,取2~3根肋软骨,雕刻成耳支架,再经扩张器植入的原切口植入耳支架。


  三期,手术通过耳垂转位、耳甲腔加深、耳屏再造等方法将再造耳细节修饰得更加完善。


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