唇腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂和腭裂；男多于女，左侧较右侧为多。

　　唇裂和腭裂，常在一个家属系统中个别出现，还可伴有身体其他部分的畸形。

　　唇腭裂的病因

　　这种先天性畸形，主要是在怀孕第4周到第10周期间，由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有：

　　1、遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20％左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。

　　2、感染和损伤：怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒，如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。

　　3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。

　　4、怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

　　5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

　　6、情绪影响 ：在唇腭发育的关键时期，孕妇情绪或生理紧张，易致胎儿畸形。

　　唇腭裂的分类

　　唇裂和腭裂有单侧的和双侧的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型：

　　唇裂

　　1、单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形。

　　2、单侧完全唇裂常与单侧、完全（贯通性）腭裂同时存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧，而裂侧鼻翼被拉向外侧，因而裂侧鼻翼变扁、且长，引起鼻的严重不对称。

　　3、双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧，鼻孔因而轻度变形。

　　4、双侧、完全唇裂常与双侧、完全（贯通性）腭裂同时存在，与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出。

　　腭裂

　　1、悬雍垂裂或软腭裂。

　　2、软、硬腭裂缺裂的程度各种不同，严重的可裂至门齿孔。鼻中隔可与一侧腭突相连接。

　　3、单侧、完全（贯通性）腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离，与鼻中隔不相连接；其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。

　　4、双侧、完全（贯通性）腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中隔不相连接，与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出，两侧鼻腔与口腔完全相通。

　　唇腭裂的治疗

　　必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而在腭裂是恢复饮食和言语功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具有决定性的意义。

　　唇裂的修复

　　早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2~3个月较宜，如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疸已消失，体重也恢复到出生时，婴儿对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。

　　双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。

　　腭裂的修复

　　手术年龄过早，可阻碍上颌骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短，造成上下牙列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音，即要恢复正确的发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论：

　　1、对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂，手术年龄在2~3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。

　　2、对于严重的软硬腭裂，尤其是完全（贯通性）腭裂，应先在患儿出生5~6个月后修复唇裂和腭裂鼻孔底部，而将腭裂手术推迟到4~5岁时。

　　这时，上颌骨已发育到很大程度，手术后不会引起严重的腭部变形，而在患儿入学前（足7岁）还有足够的时间来矫正其发音。

　　唇腭裂的二期修复

　　唇腭裂一期修复后，往往在发育过程出现上唇疤痕、不饱满，鼻翼不对称、鼻基底塌陷等畸形，这些畸形的修复是比较困难的。

　　术前要有一个综合设计。首先观察是否存在上颌发育不足，如果有上颌发育不足，年满18岁之后行上颌前移的正颌手术；或早期施行牵引成骨的干预治疗。

　　如果单纯是软组织异常，不能单纯切开皮肤、再缝合这样简单治疗。要对鼻翼软骨、鼻基底等进行全面矫治，这样才能获得满意效果。

　　唇腭裂的临床表现

　　唇裂仅致颜面的畸形，很少妨碍患儿的吸乳。但在腭裂，由于口腔与鼻腔间存在缺裂，吸乳时口腔内不能形成所必需的负压，以致患儿有吸乳困难，导致营养不良。

　　又由于口腔与鼻腔相通，口腔清洁卫生差，因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍，患儿言语不清名，呈开放性鼻音。

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